Болезнь Вильсона - Коновалова


Болезнь Вильсона — Коновалова — врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелым наследственным болезням центральной нервной системы и внутренних органов Диагностируется болезнь Вильсона Коновалова у 6-10% пациентов подросткового и дошкольного возраста, стоящих на учете с циррозом. «Медный бунт» организма связан с мутацией гена. 

Симптомы Вильсона – Коновалова

Симптом Вильсона сопровождается:        

  • мышечной ригидностью,
  • нарушением работоспособности почек,
  • непроизвольными сокращениями конечностей,
  • дисфагией, параличам, аффектными припадками и т. д.  

Диагностика Вильсона — Коновалова

Основой диагностики является картина болезни.
Диагноз заболевания подтверждается:

  • Наличием кольца Кайзера-Флейшера или его «обломков»;
  • Повышения экскреции меди с мочой более 100 мкг в сутки;
  • Определением уровня церулоплазмина (типично снижение менее 1 мкмоль\л);
  • Определением уровня меди в сыворотке крови (снижение менее 9,4 ммоль\л); —-Определением меди в суточной моче (повышение более 1,6 мкмоль или 50 мкг в сутки);
  • Биохимическим анализом крови;
  • Фибросканированием;
  • УЗД органов брюшной полости;
  • Развернутым анализом крови. 

Лечение Вильсона – Коновалова

Наши доктора имеют в распоряжении инновационное оборудование, необходимые знания, для обнаружения и лечения болезни Вильсона Коновалова. 

В Клинике эфферентной терапии наряду со стандартной схемой лечения в обязательном порядке проводят

  • Диета № 5 — с ограничением меди до 1 мг в сутки — исключение шоколада, орехов, сухофруктов, раков, печени, цельной пшеницы.
  • Препаратом выбора является купренил (пеницилламин ), который эффективен в 90 % случаев. Д-пеницилламин или унитиол.
  • Унитиол
  • Витамин В6
  • Гемоиммуносорбцию 2-3 процедуры или плазмасорбцию 2-3 процедуры или мембранный плазмаферез (по показаниям), что снижает уровень меди в крови, очищает кровь от токсинов, улучшая значительно качество жизни.
  • Прием сорбента Сорбовит-К, обладая высокой степенью сорбции, данный сорбент хорошо увязывает медь и выводит ее из организма.
  • Учитывая функциональные нарушения печени индивидуально рекомендовано прием гепатопротекторов, антифибротических препаратов. 

Записаться на консультацию и лечение можно по телефонам

+38(044) 575-32-20

+38(097) 483-40-95

Клиника работает с 8-00 до 20-00 без выходных и перерывов.
Консультации проводят Пн.-Пт. с 9-30 до 16-00

Отзывы пациентов

Профильные специалисты

https://www.youtube.com/watch?v=8qbwz48CtqE