Болезнь Вильсона - Коновалова
Болезнь Вильсона — Коновалова — врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелым наследственным болезням центральной нервной системы и внутренних органов Диагностируется болезнь Вильсона Коновалова у 6-10% пациентов подросткового и дошкольного возраста, стоящих на учете с циррозом. «Медный бунт» организма связан с мутацией гена.
Симптомы Вильсона – Коновалова
Симптом Вильсона сопровождается:
- мышечной ригидностью,
- нарушением работоспособности почек,
- непроизвольными сокращениями конечностей,
- дисфагией, параличам, аффектными припадками и т. д.
Диагностика Вильсона — Коновалова
Основой диагностики является картина болезни.
Диагноз заболевания подтверждается:
- Наличием кольца Кайзера-Флейшера или его «обломков»;
- Повышения экскреции меди с мочой более 100 мкг в сутки;
- Определением уровня церулоплазмина (типично снижение менее 1 мкмоль\л);
- Определением уровня меди в сыворотке крови (снижение менее 9,4 ммоль\л); —-Определением меди в суточной моче (повышение более 1,6 мкмоль или 50 мкг в сутки);
- Биохимическим анализом крови;
- Фибросканированием;
- УЗД органов брюшной полости;
- Развернутым анализом крови.
Лечение Вильсона – Коновалова
Наши доктора имеют в распоряжении инновационное оборудование, необходимые знания, для обнаружения и лечения болезни Вильсона Коновалова.
В Клинике эфферентной терапии наряду со стандартной схемой лечения в обязательном порядке проводят
- Диета № 5 — с ограничением меди до 1 мг в сутки — исключение шоколада, орехов, сухофруктов, раков, печени, цельной пшеницы.
- Препаратом выбора является купренил (пеницилламин ), который эффективен в 90 % случаев. Д-пеницилламин или унитиол.
- Унитиол
- Витамин В6
- Гемоиммуносорбцию 2-3 процедуры или плазмасорбцию 2-3 процедуры или мембранный плазмаферез (по показаниям), что снижает уровень меди в крови, очищает кровь от токсинов, улучшая значительно качество жизни.
- Прием сорбента Сорбовит-К, обладая высокой степенью сорбции, данный сорбент хорошо увязывает медь и выводит ее из организма.
- Учитывая функциональные нарушения печени индивидуально рекомендовано прием гепатопротекторов, антифибротических препаратов.
Записаться на консультацию и лечение можно по телефонам
Клиника работает с 8-00 до 20-00 без выходных и перерывов.
Консультации проводят Пн.-Пт. с 9-30 до 16-00