Хвороба Вільсона – Коновалова

Главная страница » Гепатология » Хвороба Вільсона – Коновалова

Хвороба Вільсона – Коновалова – вроджене порушення метаболізму міді, що приводить до тяжких спадкових хвороб центральної нервової системи і внутрішніх органів Діагностується хвороба Вільсона Коновалова у 6-10% пацієнтів підліткового та дошкільного віку, що стоять на обліку з цирозом. «Мідний бунт» організму пов’язаний з мутацією гена.

Симптоми Вільсона – Коновалова

Симптом Вільсона супроводжується:

  • м’язовою ригідністю,
  • порушенням працездатності нирок,
  • мимовільними скороченнями кінцівок,
  • дисфагіей, паралічем, припадками і т. д.

Діагностика Вільсона – Коновалова

Основою діагностики є картина хвороби.

Діагноз захворювання підтверджується:

  • Наявністю кільця Кайзера-Флейшера або його «уламків»;
  • Підвищення екскреції міді з сечею більше 100 мкг на добу;
  • Ухвалою рівня церулоплазміну (типово зниження менше 1 мкмоль \ л);
  • Ухвалою рівня міді в сироватці крові (зниження менш 9,4 ммоль \ л); –Визначення міді в сечі (підвищення більш 1,6 мкмоль або 50 мкг на добу);
  • Біохімічним аналізом крові;
  • Фіброскануванням;
  • УЗД органів черевної порожнини;
  • Розгорнутим аналізом крові.

Лікування Вільсона – Коновалова

Наші лікарі мають в розпорядженні інноваційне обладнання, необхідні знання, для виявлення та лікування хвороби Вільсона Коновалова.

У Клініці еферентної терапії поряд зі стандартною схемою лікування в обов’язковому порядку проводять:

  • Дієта № 5 – з обмеженням міді до 1 мг на добу – виключення шоколаду, горіхів, сухофруктів, раків, печінки, цільної пшениці.
  • Препаратом вибору є купреніл (пеніциламін), який ефективний в 90% випадків. Д-пеніциламін або унітіол.
  • унітіол
  • вітамін В6
  • Гемоіммуносорбцію 2-3 процедури або плазмасорбция 2-3 процедури або мембранний плазмаферез (за показаннями), що знижує рівень міді в крові, очищає кров від токсинів, покращуючи значно якість життя.
  • Прийом сорбенту Сорбовіт-К, володіючи високим ступенем сорбції, даний сорбент добре пов’язує мідь і виводить її з організму.
  • З огляду на функціональні порушення печінки індивідуально рекомендовано прийом гепатопротекторів, антифібротичних препаратів.
Диагностика и лечение

Диагностика и лечение


ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ A
Вірус гепатита А - IgG до HAV210
Вірус гепатита А - Ig M до HAV210
Вірус гепатита А - ПЛР260

ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ B
-Антитіла IgG HBsAg (сумарні)240
-Антитіла IgM до HBcorAg (сумарні)320
HBsAg антиген (австралійский антиген)220
-Антитіла IgG до HBcorAg (сумарні)260
Вірус гепатита В - ПЛР 430
-Антитіла IgG HBeAg (сумарні)260
Вірус гепатита В (кількісний аналіз Real-time)580
Інтерлейкін 28-В460
Вірус гепатита В HBe-Ag 240

ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ C
Генотип НСV490
-Антитіла к НСV IgM+ IgG (сумарні)310
Вірус гепатита С (кількісний аналіз Real-time)740
Вірус гепатита С - ПЛР430
Вірусний гепатит С (комплекс ПЛР: НСV , анти НСV IgG,M, генотип HCV, ANA)1250
Імуноблотинг гепатита С (антигени cor NS3, NS4, NS5)370
-Антитіла IgM до НСV220

ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ D
Вірус гепатита D - Ig M до HDV260
Вірус гепатита D - Ig G до HDV260
Вірус гепатита D - ПЛР390

ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ G
Вірус гепатита G - ПЛР430
-Антитіла IgG до HGV320

ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ TTV
Вірус гепатита TTV - ПЛР430

Записаться на консультацию и лечение можно по телефонам

+38 (044) 344-25-41

+38(097) 483-40-95

Клиника работает с 08:00 до 18:00 без выходных и перерывов.
Консультации проводят Пн.-Пт. с 9-30 до 16-00

Отзывы пациентов

Оставить отзыв