Хвороба Вільсона - Коновалова


Хвороба Вільсона – Коновалова – вроджене порушення метаболізму міді, що приводить до тяжких спадкових хвороб центральної нервової системи і внутрішніх органів Діагностується хвороба Вільсона Коновалова у 6-10% пацієнтів підліткового та дошкільного віку, що стоять на обліку з цирозом. «Мідний бунт» організму пов’язаний з мутацією гена.

Симптоми Вільсона – Коновалова

Симптом Вільсона супроводжується:

  • м’язовою ригідністю,
  • порушенням працездатності нирок,
  • мимовільними скороченнями кінцівок,
  • дисфагіей, паралічем, припадками і т. д.

Діагностика Вільсона – Коновалова

Основою діагностики є картина хвороби.

Діагноз захворювання підтверджується:

  • Наявністю кільця Кайзера-Флейшера або його «уламків»;
  • Підвищення екскреції міді з сечею більше 100 мкг на добу;
  • Ухвалою рівня церулоплазміну (типово зниження менше 1 мкмоль \ л);
  • Ухвалою рівня міді в сироватці крові (зниження менш 9,4 ммоль \ л); –Визначення міді в сечі (підвищення більш 1,6 мкмоль або 50 мкг на добу);
  • Біохімічним аналізом крові;
  • Фіброскануванням;
  • УЗД органів черевної порожнини;
  • Розгорнутим аналізом крові.

Лікування Вільсона – Коновалова

Наші лікарі мають в розпорядженні інноваційне обладнання, необхідні знання, для виявлення та лікування хвороби Вільсона Коновалова.

У Клініці еферентної терапії поряд зі стандартною схемою лікування в обов’язковому порядку проводять:

  • Дієта № 5 – з обмеженням міді до 1 мг на добу – виключення шоколаду, горіхів, сухофруктів, раків, печінки, цільної пшениці.
  • Препаратом вибору є купреніл (пеніциламін), який ефективний в 90% випадків. Д-пеніциламін або унітіол.
  • унітіол
  • вітамін В6
  • Гемоіммуносорбцію 2-3 процедури або плазмасорбция 2-3 процедури або мембранний плазмаферез (за показаннями), що знижує рівень міді в крові, очищає кров від токсинів, покращуючи значно якість життя.
  • Прийом сорбенту Сорбовіт-К, володіючи високим ступенем сорбції, даний сорбент добре пов’язує мідь і виводить її з організму.
  • З огляду на функціональні порушення печінки індивідуально рекомендовано прийом гепатопротекторів, антифібротичних препаратів.

Записаться на консультацию и лечение можно по телефонам

+38(044) 575-32-20

+38(097) 483-40-95

Клиника работает с 8-00 до 20-00 без выходных и перерывов.
Консультации проводят Пн.-Пт. с 9-30 до 16-00

Отзывы пациентов